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年仅20岁的张强是重庆人。在他17岁那年,张强“毫无征兆”地出现眼黄、皮肤发黄,并伴随难以忍受的全身瘙痒。之后,他虽前往多家医院就医,做了几十项检查,但依然未能找到病因,病情也愈发严重。最严重的时候,他整个人如同被泼了一层黄颜料,连指甲盖都是黄的。病情的反复,也让原本开朗的张强变得沉默寡言,甚至出现了焦虑、抑郁。抱着希望,张强和家人带着厚厚一摞检查报告来到西南医院,找到了由消化内科柴进教授组建、专门攻克不明原因黄疸的胆汁淤积肝病团队。

“当时,患者面色蜡黄、精神萎靡,不停抓挠着布满新旧抓痕的皮肤。”接诊的消化内科副主任医师何勇虹回忆,检查结果显示,他的总胆红素高达531μmol/L,是正常值上限的25倍,直接胆红素306μmol/L,但令人费解的是,他的肝功能酶学指标仅轻微升高,这是一个相当反常的现象。“通常如此严重的黄疸会伴随明显的肝脏炎症,酶学指标会显著升高,这说明小张的黄疸并非肝细胞广泛坏死引起,而是另有隐情。”

结合患者年轻发病、反复发作、间歇期肝功能完全正常的特点,一个极其罕见的疾病名称浮现在何勇虹脑海中——良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)。这是一种常染色体隐性遗传病,全球仅报道100余例。“肝脏就像一座精密的化工厂,肝细胞产生的胆汁需要通过‘阀门’运输到毛细胆管排出,而BRIC患者体内的这个‘阀门’失灵,胆汁无法正常排泄,反流到血液中就会引发严重黄疸和瘙痒。这种病最诡异之处在于会毫无征兆地发作,不发病时患者与常人无异,肝脏也不会出现进行性纤维化,这正是它难以诊断的重要原因。”何勇虹介绍。

为验证猜想,团队一方面根据临床经验调整治疗方案,采用利福平联合小剂量激素进行经验性治疗;另一方面迅速采集张强的血液样本送检全外显子基因测序。治疗第三天,好消息传来:小张持续升高的胆红素终于出现下降。基因检测结果显示:ABCB11基因存在杂合突变,确诊为BRIC 2型。困扰张强三年的“怪病”谜团终于彻底解开。

(撰稿:静怡)

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    • 子轩 LV5 六年级
      2楼
      全军热射病防治体系持续转型升级
      2026/10/14   来自

      张跃强介绍,封关运作以来,海南8个对外开放口岸保持高效运行、10个“二线口岸”通行平稳顺畅。“一线”方面,对不涉证、不涉检的保税货物和“零关税”货物实施“径予放行”,进口通关时间压缩了20%,申报项目简化60%以上;“二线口岸”通行方面,实施前推后移,实现“一次申报、一次查验、一站放行”;创新推出“分批出岛、集中申报”模式,让低风险货物实现“秒速放行”。

      海口海关二级巡视员何斌表示,海关构建分线通关管理新模式,“一线”将报关单申报项目从105项精简至33项;“二线”将海关监管顺势嵌入“二线口岸”货物出岛安检流程。封关运作以来,7万吨进口货物应用“径予放行”模式快速通关;适用“分批出岛、集中申报”模式便捷出岛内销货物4.1万吨,政策红利已从法律条文转化为企业实实在在的获得感。

      加工增值免关税政策是海南自贸港含金量高的核心政策之一,有助于促进制度红利在产业链上的深度延伸。封关运作后,海南依托中国(海南)国际贸易“单一窗口”全流程线上办理,加工增值审核时间大幅压缩。封关至今年4月底,全岛36家企业内销货值5.1亿元,免关税超2900万元,14个市县均有企业开展业务,呈现“多点开花”趋势。

      为推进贸易自由化便利化,海南自贸港法提出“低干预、高效能的精准监管”要求。何斌说,海关搭建起智慧监管平台,联通海南国际贸易“单一窗口”、港口机场场站系统,建设“一人一码、一企一账、一物一链、一呼一应”等智慧监管场景,与商务、公安等30余家单位实现数据共享。通过建立“二线口岸”信用通关制度,对全省超10万家外贸主体实施信用等级分类,实现高资信守法企业“无感通关”。(完)

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    • 志远 LV8 大学四年级
      3楼
      合肥市数据要素市场工作座谈会近日举行
      2026/10/14   来自

      谌贻琴介绍了中国经济社会发展成就和“十五五”规划民生领域重点工作,表示中方高度重视中保关系发展,愿同保方密切政治、经济、民生、人文等各领域交流合作,加强多边对话协调,推动中保战略伙伴关系实现更大发展。保方领导人高度评价保中关系,表示两国各领域合作潜力很大,愿同中方携手持续丰富两国战略伙伴关系内涵,推动两国互利合作结出更多硕果。

      5 回复
    • 子轩 LV5 幼儿园
      4楼
      一年收四次 深圳高楼里种水稻
      2026/10/14   来自

      在綦江区,港澳青年代表走进王良故居、王良同志纪念馆,通过珍贵文物、历史史料与VR沉浸式体验,回溯红军杰出指挥员王良少年立志、投身革命、以身许国的光辉历程;在石壕镇,青年代表踏访红军桥、綦江红一军团司令部旧址,并在石壕红军烈士墓前整齐列队、敬献鲜花、肃立默哀,深切缅怀革命先烈,在庄严肃穆的仪式中接受精神洗礼,深刻领会长征精神中不畏艰险、团结奋进、忠诚担当的核心要义。

      “出发前我就满怀期待。可当我真正站在綦江现场,才发觉这份震撼远比书本上的体会深刻得多,远不是文字能够描绘的。亲临实地才算真正读懂了这段历史。”澳门青年律师张伟鸿说,拥有安稳的生活与优质的发展机遇,全都依托于繁荣强盛的祖国,这是数代中国人历经磨难、不懈奋斗换来的成果。这份来之不易的美好,也时刻提醒着大家,要主动铭记长征精神,厚植家国情怀。

      据悉,本次主题活动以“传承长征精神、赓续红色血脉”为主题,由全国青联秘书处、重庆市青联、重庆市政府港澳办、渝中区人民政府联合主办。其间,港澳青年还走进民主村社区,感悟幸福宜居的民生温度;走进长安汽车全球研发中心、长安数智工厂、西部(重庆)科学城先进数据中心等科创开放载体,感受重庆产业升级、数字产业培育与内陆开放枢纽建设的发展实效;走进山城巷传统风貌区,全方位体悟巴渝人文底蕴与非遗魅力。(完)

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    • 志远 LV6 大学三年级
      5楼
      党的十八大以来深入贯彻中央八项规定精神的成效和经验交流研讨座谈会发言摘编
      2026/10/14   来自

      6月10日,花先生提供的购表“保证单”中,关于消费者权益的条款载明:一、产品自售出之日起7日内,发生性能故障,经检测如属于因制造或装配缺陷引发之机芯问题,消费者可以选择退货、换货或修理。二、产品自售出之日起15日内,发生性能故障,经检测如属于因制造或装配缺陷引发之机芯问题,消费者可以选择换货或修理。因客人使用不当或不可抗拒原因而导致的性能故障,不包括在内。

      0 回复
    • 小明 LV5 大学三年级
      6楼
      传销头子涉案近38亿元被判10年,出狱后再骗10个亿,扬言“通过上一次的案件经历,不断改善模式”
      2026/10/14   来自

      更重要的是,汽车的不断增重,已经超前于很多城市配套的基础建设。如今,中大型SUV、MPV的车身宽度普遍超过1.9米,部分车型甚至接近2米,但我国绝大多数小区、商场的停车场仍沿用多年前的车位标准,标准车位宽度仅为2.4至2.5米。不久前,话题“有一种痛苦叫邻居买大车”登上社交媒体热搜榜,凸显车辆尺寸增加带来的停车难题。

      大车当道的趋势背后,有市场的需求,也有产业发展的选择。但不能忘记,汽车行业的发展初心,应该是绿色、高效、安全。汽车的本质属性是交通工具,最重要的作用应该是代步,不必盲目加大、堆料。因为无限制地“做大做重”,必然会造成高能耗。就算是新能源汽车,电池体积增大带来的“超重”也与汽车行业轻量化、绿色发展的理念相悖。

      近段时间,是否该收取新能源车的养路费,成为舆论热议的话题。这是因为,当前新能源汽车不需要缴纳燃油税,却同样在使用公路,而且由于其重量更大,对公路的损耗也更为严重,这就造成了燃油车“补贴”新能源车的局面。还要看到,新能源汽车的保有量不断提高,而燃油车保有量增速持续走低,这必然会带来一个问题:公路养护资金的缺口将变大。

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    • 思雨 LV4 大学四年级
      7楼
      伊以打完就停 局势后续怎么走
      2026/10/14   来自

      截至今日14:00时,全国农产品批发市场猪肉平均价格为14.70元/公斤,比昨天上升0.4%;牛肉66.55元/公斤,与昨天持平;羊肉63.79元/公斤,比昨天下降0.2%;鸡蛋10.85元/公斤,比昨天上升2.3%;白条鸡17.12元/公斤,比昨天上升0.9%。重点监测的28种蔬菜平均价格为4.30元/公斤,比昨天上升1.4%;重点监测的6种水果平均价格为7.58元/公斤,比昨天上升0.7%。鲫鱼20.74元/公斤,比昨天上升2.8%;鲤鱼14.74元/公斤,比昨天下降0.5%;白鲢鱼10.42元/公斤,比昨天上升1.4%;大带鱼41.21元/公斤,比昨天上升2.6%。

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